Creutzfeldt-Jakob, doença de Lito Sousa, não é a mesma que a 'vaca louca'; entenda

A esposa do influenciadorLito Sousa, do canal Aviões e Músicas,revelou nesta sexta-feira (21) que seu marido foi diagnosticado com Creutzfeldt-Jakob.Desde que a notícia veio à tona, algumas pessoas têm confundido na internet a doença de Lito com o 'mal da vaca louca'—no entanto, elas não são a mesma coisa.

"A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a chamada 'doença da vaca louca' pertencem à mesma família de doenças, as doenças priônicas, mas não são a mesma coisa", explicaDiogo Haddad, chefe do Centro Especializado em neurologia do Hospital Alemão Oswaldo Cruz.

ADoença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)é uma doença priônica — causada por príons, proteínas que assumem uma forma anormal e podem levar à degeneração das células do cérebro.Trata-se de uma enfermidade rara, neurodegenerativa, progressiva e sem cura.

O quadro costuma começar com demência, perda de memória e tremores, e evolui com outros sinais neurológicos que afetam diferentes regiões do cérebro simultaneamente.

Existem quatro formas conhecidas de DCJ:

A forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Ela surge espontaneamente, sem que seja possível identificar uma causa específica.

O que é a doença da vaca louca?

A chamada 'doença da vaca louca' é, na realidade, aencefalopatia espongiforme bovina (EEB), uma enfermidade causada por príons que afeta bovinos.Já a DCJ ocorre em seres humanos.

Segundo Diogo Haddad, a confusão entre as duas doenças existe porque, na década de 1990, principalmente no Reino Unido, foi identificado um grupo de pessoas que havia sido exposto a produtos bovinos contaminados pelo agente daEEBe desenvolveu uma doença priônica humana específica:a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).

"Portanto, a variante da DCJ está relacionada à doença da vaca louca, mas ela é diferente daforma esporádica de DCJque encontramos habitualmente na prática médica", explica Haddad.

Diferença nos sintomas

No caso da vDCJ, os pacientes descritos eram geralmente mais jovens, e os sintomas tendiam a surgir de forma mais gradual. Osprimeiros sinais costumavam ser psiquiátricos ou comportamentais,como depressão, ansiedade, retraimento social e alterações de personalidade. Também podem ocorrer manifestações sensitivas, como dores ou sensações anormais.

Já os sintomas neurológicos mais típicoscostumavam aparecer mais tarde, como dificuldade de coordenação, alterações da marcha e declínio cognitivo.

Já na DCJ esporádica, sintomas comoperda de memória, desorientação, alterações de equilíbrio e coordenação, sintomas visuais e rigidez muscularpodem aparecer em poucas semanas.

"Apesar de as duas doenças convergirem para um quadro neurológico grave, o padrão inicial pode ser bastante diferente. Na DCJ esporádica, a deterioração neurológica e cognitiva rápida costuma vir primeiro, enquanto na vDCJ, sintomas psiquiátricos, sensitivos e comportamentais podem ser os primeiros sintomas para, depois, aparecerem as manifestações neurológicas mais evidentes", explica o especialista.

Uma doença rara, rápida e sem cura

A DCJ é causada pela alteração anormal de uma proteína chamada príon, que se multiplica no cérebro e destrói neurônios, deixando no tecido cerebral um padrão de buracos que dá origem ao termo "espongiforme".

No Brasil, a doença atinge principalmente pessoas mais velhas: a faixa de 55 a 74 anos concentrou 60,2% das notificações, com idade média de 66 anos entre os casos suspeitos — perfil diferente do caso de Lito, já que a forma esporádica costuma acometer pessoas entre 60 e 80 anos.

A literatura usada peloMinistério da Saúdeindica que cerca de90% dos pacientes evoluem para óbito entre seis meses e um ano após o início dos sintomas.

O que mostram os dados nacionais

O estudo doMinistério da Saúdeanalisou 1.576 notificações de casos suspeitos registradas no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). Desse total, 457 foram descartadas e 572 permaneceram com classificação final ignorada.

Entre os 547 casos confirmados, 359 foram classificados por critério laboratorial, 161 por critério clínico-epidemiológico, e em 27 registros o critério não foi informado.

A maior concentração de casos ocorreu nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo lidera o número de confirmações (202), seguido por Minas Gerais (57) e Paraná (44).

Segundo o boletim epidemiológico, os casos são divididos em:

De acordo com o Ministérios da Saúde,nunca houve registros de casos de vDCJ no Brasil.